Los priones, proteínas con características patógenas e infecciosas, pueden alojarse hasta 30 años en el cerebro para después manifestarse y causar daño en este órgano, reveló una reciente investigación del Centro para el Control y Prevención de Enfermedades de Estados Unidos (CDC).
Los priones son la versión deforme de proteínas que se encuentran en el cerebro y cuando se encuentran junto a su contraparte sana, lentamente las convierten en más priones, causando agujeros esponjosos.
La investigación precisa que las manifestaciones físicas de las personas que pueden contraer una enfermedad priónica, se traducen en demencias o espasmos musculares, y que de no ser tratada a tiempo puede llevar a la muerte.
Científicos japoneses examinaron registros e identificaron a 22 pacientes desde el año 2008 que desarrollaron una forma específica de la enfermedad de Creutzfeldt Jakob (ECJ), una enfermedad neurodegenerativa causada por priones.
Estos pacientes se enfermaron de ECJ a partir de injertos de una membrana resistente que recubre el cerebro y la médula espinal, los cuales suelen ser utilizados para ayudar al cerebro a sanar después de una operación; por lo que uno de ellos recibió injertos en 1985 pero no se enfermó de ECJ sino hasta el 2015, 30 años más tarde.
Estos nuevos casos revelan que el recuento total de pacientes de ECJ relacionados a injertos, documentados en Japón desde 1975, es de 154, lo que representa más del 60 por ciento de casos en todo el mundo (solo cuatro de ellos se han registrado en Estados Unidos), según los autores del estudio.
Estas enfermedades de priones, o encefalopatía espongiforme (como se les llama formalmente), pueden transmitirse por contacto cercano con fluidos corporales infectados o materia gris; también pueden ser causadas por mutaciones hereditarias o incluso pueden aparecer sin causa aparente.
Se estima que aproximadamente uno de cada millón de personas desarrolla al año alguna forma de ECJ, y esta es, hasta ahora, la enfermedad priónica humana más común, de acuerdo con información difundida por la Agencia Investigación y Desarrollo.
Los casos de ECJ se han concentrado en Japón debido a que la marca de una membrana resistente que recubre el cerebro y la médula espinal, responsable del primer brote de la enfermedad, Lyodura, fue utilizada en su mayoría en ese país.
En ese momento nadie sabía que los injertos (al igual que algunas hormonas de crecimiento humano), fueron creados usando donantes fallecidos que tenían ECJ.
Para 1987, poco después de que se descubrieran los primeros casos de ECJ, Lyodura cambió sus métodos de esterilización y otras compañías decidieron dejar de usar donantes humanos muertos.
Sin embargo, algunos pacientes recibieron injertos viejos de Lyodura, los cuales siguieron en venta hasta después de 1987 y tenían fecha de vencimiento de cinco años, pero al menos un paciente recibió injertos vencidos.
Es casi inevitable que aparezcan más víctimas de ECJ durante los próximos años, según los autores.
Se desconoce cuál es el tiempo máximo que puede tomar para que se manifieste la ECJ y otras enfermedades priónicas.
De acuerdo a los estudios, el período de 30 años que se documentó es el más prolongado de cualquier enfermedad priónica transmisible, pero existe evidencia de que podría pasar más tiempo, aseguró, el investigador de salud pública de la Universidad Médica de Jichi y autor principal del estudio, Ryusuke Ae.
“Es posible que haya algunos pacientes con ECJ no desarrollada debido a los largos períodos de incubación, y podrían incluso morir sin que la enfermedad se manifieste”, dijo Ae.
Debido a esa incertidumbre, además de establecer y mantener métodos para prevenir las ECJ, el científico y su equipo consideraron que es importante crear un mejor sistema de vigilancia que pueda encontrar reservorios ocultos de enfermedades priónicas.
“Mantener vigiladas las ECJ es esencial para evaluar si en el futuro se presentarán más casos y pacientes. También podría ayudar a la investigación dedicada a retrasar la aparición de la enfermedad”, comentó.
Mientras tanto, un nuevo estudio publicado por el Instituto Nacional de la Salud de Estados Unidos ha encontrado más evidencia de que incluso algunas mutaciones genéticas que pueden causar enfermedades priónicas, pueden transmitirse.
